脉管炎诊疗及风险防范

血栓闭塞性脉管炎
     血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）是累及四肢中小动静脉一种周期性、节段性炎症病变。病变本多数发生在四肢血管，尤其是下肢为常见。我国各地均有发病，而以北方多见，病人绝大多数为男性，好发于青壮年。Buerge通过系统研究于1908年将其命名为血栓闭塞性脉管炎. 血栓闭塞性脉管炎在中医学中属于“脱疽”范畴，又称之为“脱痈”、“十指冷落”。 早在《灵枢·痈疽》篇中就对脱疽证有较为详细的记述, 晋隋唐时期，在《刘涓子鬼遗方》、《千金要方》等书中，更深化了对脱疽的认识，并提出“毒在肉则割，毒在骨则截”的具体手术治疗方案。TAO分布广泛，但主要好发于亚洲地区，以中东、东南亚、远东为主
一、病因与发病机制

血栓闭脉管炎的病因至今尚不清楚，一般认为与下列因素有关：

    1．吸烟 ：综合国内外资料，血栓闭塞性脉管炎患者中吸烟者占60～95％。临床观察发现，戒烟能使血栓闭塞性脉管炎患者病情缓解，再度吸烟又可使病情恶化，考虑可能因为烟碱可使血管收缩。吸烟与本病关系密切，但并非惟一的致病因素,因为妇女吸烟者,发病率并不高,还有少量患者从不吸烟。

　　2．寒冷、潮湿、外伤：中国血栓性脉管炎的发病率北方明显高于南方。血栓闭塞性脉管炎患者发病前多有受寒和受潮史，部分患者有外伤史。可能这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤，并导致血管炎症和血栓闭塞。

　  3．感染、营养不良：临床观察发现，许多血栓性脉管炎患者有反复的霉菌感染史。人体对霉菌的免疫反应，诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。

　  4．激素紊乱：血栓性脉管炎患者绝大多数为男性（80～90％），而且都在青壮年时期发病。有人认为，前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多，可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少，并有可能使周围血管舒缩功能紊乱、血栓形成从而导致本病。

　  5．血管神经调节障碍：植物神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱，可使血管容易处于痉挛状态。长期血管痉挛可使管壁受损、肥厚，容易形成血栓导致血管闭塞。

　  6自身免疫功能紊乱：自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视。研究表明脉管炎患者有特殊的抗人体抗原的细胞核体液免疫性,血清中有抗动脉抗体存在。患者血管中发现各种免疫球蛋白和C3复合物,血清中发现抗核抗体存在,无抗线粒体抗体。Gulati等认为，吸烟等因素可改变血管抗原性，产生自身抗动脉抗体。由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。

二、病理

   病变主要发生于周围血管中、小动脉和静脉,以动脉为主,血管全层呈炎性反应有腔内血栓形成和管腔阻塞,其特点如下。

   1. 主要侵犯下肢血管,病情进展可侵犯上肢。心、脑、肠及肾等内脏血管虽可受累,但极罕见。

   2. 主要累及中、小动脉,如累及胫前、胫后及腓动脉闭塞者比率分别为90%、80%和50%,约40%的患者累及股、腘动脉,其他较大的动脉如股动脉和肱动脉较少见。

   3. 病变的血管壁全层呈非化脓性血管炎改变,在全层血管壁中有广泛的淋巴细胞浸润及内皮细胞和成纤维细胞增生,中性粒细胞较少,偶见巨细胞。早期即有管腔内血栓形成,血栓初期为红色,后变为淡黄色,含有很多内皮细胞及成纤维细胞。后期血栓机化,伴有血管腔内细小再管化,血管壁的交感神经可发生神经周围炎、神经退行性变和纤维化。静脉受累的病理变化与动脉大体相同。

   4. 病变为节段性,节段之间有内膜正常的管壁,病变和正常部分的界线分明。

   5. 少数患者在病变后期,血管壁和血管周围组织呈广泛纤维化,动脉、静脉和神经可被纤维组织包围,形成1个硬索条,周围可见到侧支循环形成。

   6. 血管闭塞的同时,虽可逐渐建立侧支循环,但常不足以代偿,因此受累肢体供血不足,发生疼痛,功能障碍,骨骼和软组织营养障碍,肌肉和皮肤萎缩,骨质疏松或发生坏死,足和趾部脂肪吸收和纤维化,趾甲增厚,生长缓慢,毛发脱落,趾部毛细血管增多,扩张而无张力,后期可发生足部坏疽和溃疡,继发感染、弥散性蜂窝织炎、腱鞘囊肿或上行性淋巴管炎。严重病例可发生神经纤维化,甚至发生神经纤维与其细胞体分离变性。

三、临床表现

  1．症状与体征：

（1）疼痛是本病最突出的症状。病变早期，由于血管痉挛，血管壁和周围组织神经末梢受到刺激而使患肢（趾、指）出现疼痛、针刺、烧灼、麻木等异常感觉。随着病变进一步发展，肢体动脉狭窄逐渐加重，即出现缺血性疼痛。轻者行走一段路程以后，患肢足部或小腿胀痛，休息片刻疼痛即能缓解，再次行走后疼痛又会出现，这种现象称为间歇性跛行。重者即使肢体处于休息状态，疼痛仍不能缓解，称为静息痛。此时疼痛剧烈、持续，尤以夜间为甚。患肢抬高疼痛加重，下垂后则略有缓解。患者常屈膝抱足而坐，或将患肢下垂于床旁，以减轻患肢疼痛，形成血栓闭塞性脉管炎的典型体位。一旦患肢发生溃疡、坏疽、继发感染，疼痛更为剧烈。

（2）发凉。皮温降低患肢发凉、怕冷，对外界寒冷敏感是血栓闭塞性脉管炎常见的早期症状。随着病情的发展，发凉的程度加重，并可出现动脉闭塞远端的肢体皮肤温度降低。

（3）皮肤色泽改变  动脉缺血可致皮色苍白, 肢体抬高后更为明显。伴有浅层血管张力减弱而皮肤变薄者,尚可出现潮红或青紫。此外，部分患者受寒冷刺激或情绪波动，可出现雷诺综合征，表现为指（趾）皮肤苍白、青紫、潮红间歇性改变。

（4）游走性血栓性浅静脉炎 40－50%的血栓性脉管炎患者发病前或发病过程中可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。急性发作时，肢体浅表静脉呈红色条索、结节状，伴有轻度疼痛和压痛。2－3周后，红肿疼痛消退，但往往留有色素沉着。经过一段时间，相同部位或其他部位又可重新出现。因此，有人把游走性血栓性浅静脉炎看成是血栓闭塞性脉管炎的前驱表现。

（5）肢体营养障碍患肢缺血可引起肢体营养障碍，常表现为皮肤干燥、脱屑、皱裂；汗毛脱落、出汗减少；趾（指）甲增厚、变形、生长缓慢；肌肉萎缩、肢体变细。严重时可出现溃疡、坏疽。溃疡、坏疽常先出现在趾端、甲旁或趾间，可因局部加温、药物刺激、拔甲、损伤等因素诱发。开始多为干性坏疽，继发感染后形成湿性坏疽。

（6）肢体动脉搏动减弱或消失 根据病变累及的动脉不同，可出现足背动脉、胫后动脉、腘动脉或尺动脉、桡动脉、肱动脉等动脉搏动减弱或消失。

（7）溃疡或坏疽 这是肢体缺血的严重后果,常发生于趾(指)端。

  2.分期

 (1)　局部缺血期 早期阶段,患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀, 轻度间歇性跛行。查体可见患肢皮温降低、色泽较苍白,足背或胫后动脉搏动减弱,可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。此期引起缺血性的功能性因素(痉挛)大于器质性因素(闭塞)。

 (2) 营养障碍期：患肢除有上述等症状病日益加重外,间歇性跛行越来越明显,无痛行走的间距越来越短,最后疼痛可转为持续性静息痛,夜间更为剧烈。皮肤温度显著下降,更显苍白或出现潮红、紫斑。皮肤干燥、无汗,趾(指)甲增厚变形,小腿肌肉萎缩,足背和胫后动脉搏动消失。此期动脉已处于闭塞状态，以器质变化为主掺杂一些功能性因素，肢体依靠侧支循环保持存活，腰交感神经阻滞后仍可出现皮温增高。

 (3)坏疽期：　此期动脉完全闭塞，侧支循环不能保证趾（指）存活。症状越发加重,患肢趾(指)端发黑、干瘪、干性坏疽、溃疡形成。如并发感染,可变为湿性坏疽,疼痛程度更见剧烈,迫使患者日夜屈膝抚足而坐。湿性坏疽加上这种体位,可使患肢出现肿胀,并发感染后严重者可出现高热、畏寒、寒战、烦躁不安等毒血症症状。

   还可根据坏疽范围将坏坏疽期分为三级：I级坏疽限于足趾，II级坏疽上界在跖趾关节以下，III级坏疽上界在足跟或足跟以上。

四、诊断

血栓闭塞性脉管炎有明显的临床症状和体征，诊断一般并不困难。

 1诊断要点是：
  ①绝大多数病人是青壮年男子，尤有长期大量吸烟嗜好；②肢体足背或（和）胫后动脉搏动减弱或消失；③肢体有游走性血栓性浅静脉炎的病史或临床表现；④初发时多为单侧下肢，以后累及其它肢体；⑤一般无高血压、高血脂、动脉硬化或糖尿病等病史。

 2.肢体抬高试验（Buerger氏试验），有助于下肢缺血的诊断。方法是患者平卧，患肢抬高45°，3分钟后，观察足部皮肤色泽变化；然后让病人坐起，下肢垂于床旁，观察肤色变化。若抬高后足趾和足底皮肤呈苍白或腊黄色，下垂后足部皮肤为潮红或出现斑块状紫绀时，称为阳性结果。

 3.辅助检查 为了协助诊断，确定动脉闭塞的部位、范围、程度及侧支循环形成状况，除一般检查外，还可行下列检查：

  ⑴节段性测压及脉波描记 节段性测压可了解肢体各节段的动脉收缩压。血栓闭塞性脉管炎常表现为患肢腘动脉或肱动脉以下血压降低。如病变仅限于下肢，踝／肱指数（正常值≥１）可反映患肢缺血的严重程度。节段性测压正常者，可采用应激试验，如运动试验、反应性充血试验，早期血栓闭塞性脉管炎患者应激试验后踝压明显下降，踝压恢复时间延长。采用多普勒血流流速仪和各种容积描记仪均可描记肢体各节段的动脉波形。血栓闭塞性脉管炎的患肢远端动脉波形常表现为单向波，波幅低平，波峰低钝。病变严重时动脉波形呈一直线。

  ⑵CT血管成像(CTA)　可清晰显示血管走行、形态及管腔粗细,对狭窄部位做出准确判断,敏感性特异性达90%以上,主干可达100%和98%。可以显示血管腔和血管壁的病变,可见没有动脉硬化斑块。但造影剂用量偏大,肾功不全慎用,血管成像可产生假象,导致狭窄评价过度或不足,远不及数字减影血管造影(DSA)。

  ⑶磁共振血管成像技术(MRA)　 没有动脉硬化斑块影响，敏感性达95%左右,特异性达90%。不足是空间分辨力低,容易高估狭窄程度导致假阳性和走行迂曲的动脉显示不佳及费用高。

 ⑷动脉造影可清楚显示动脉病变的部位、程度和范围，以及侧支循环情况，是诊断血管疾病的“金标准”。但动脉造影可致血管痉挛、加重肢体缺血及损伤血管等不良后果，不宜常规应用，在做最后确诊及术前评估时都可以通过动脉造影来明确血管病变的具体情况。典型征象多为肢体动脉节段性狭窄或闭塞,病变部位多局限于肢体远侧段,而近侧段血管则未见异常;从正常到病变血管段之间是突然发生转变的,即病变近、远端的动脉光滑、平整,显示正常形态;可见“树根”状、“蜘蛛”状和“螺旋”状的侧支血管。

五、鉴别诊断

血栓闭塞性脉管炎应与下列疾病相鉴别：

    （1）闭塞性动脉硬化症 血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化症，均为慢性闭塞性脉病变，二者在症状、体征和病程发展上颇为相似，但闭塞性动脉硬化症有下列特点：
     ①患者年龄较大，大多在50岁以上，不一定有吸烟嗜好；
     ②常伴有高血压、高血脂，冠心病、动脉硬化或糖尿病；
     ③病变动脉常为大、中型动脉，如腹主动脉分叉处、髂动脉、股动脉或腘动脉，很少侵犯上肢动脉；
     ④X线摄片可显示动脉有不规则的钙化阴影；
     ⑤无游走性血栓性浅静脉炎的表现。

    （2）雷诺（Raynaud）综合征　为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛，其临床主要表现，为当受冷或情绪激动后，手指（足趾）皮色突然变为苍白，继而发紫，逐渐转为潮红，然后恢复正常。少数血栓闭塞性脉管炎患者，早期也可出现雷诺综合征的上述表现，因而必须与其相鉴别。雷诺综合征的特点如下：①大多为青年女性；②发病部位多为手指，且常为对称性发病；③患肢动脉搏动正常，既便病程较长，指（趾）端也很少发生坏疽。

    （3）多发性大动脉炎　多见于青年女性；病变常累及多处大动脉；活动期常有低烧、红细胞沉降率增快；造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞。

    （4）结节性动脉周围炎　本病主要侵犯中、小动脉，肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状，其特点为：①病变广泛，常累及肾、心、肝、胃肠道等动脉；②皮下有循动脉行径排列的结节、紫斑、缺血或坏死；③常有发热、乏力、红细胞沉降率增快及高球蛋白血症等；④确诊常需行活组织检查。

    （5）糖尿病性坏疽　血栓闭塞性脉管炎发生肢端坏疽时，需与糖尿病性坏疽鉴别。糖尿病患者有繁渴、易饥、多尿的病史，尿糖阳性，血糖增高。

六、治疗

　血栓闭塞性脉管炎的治疗原则，主要是促进侧支循环，重建血流，改进肢体血供，减轻或消除疼痛，促进溃疡愈合及防止感染，保存肢体，以恢复劳动力。严重者可截肢。

1　非手术疗法：

⑴一般治疗：　严禁吸烟，防止受冷、受潮和外伤。戒烟是所有治疗方法的基础。对于有吸烟史的患者一定要严格戒烟,其次要注意患肢保暖,避免受潮和外伤,但患肢不宜过热,以免增加患肢的需氧量,而引起溃疡形成。勿穿硬质鞋袜，以免影响足部血循环。

⑵运动疗法　患肢作Buerger氏运动，以促进侧支循环的建立。方法：患者平卧，抬高患肢45～60°，维持2～3分钟；然后患者坐起，两足下垂于床边，维持4～5分钟；再平卧，患肢平放于床上，休息4～5分钟。如此每日3次，每次操作5～10次。对TAO患肢有指导和计划的体育锻炼,对侧支建立、增加血流量或改变血量的分配、改善肌肉组织代谢、调节组织的生化改变、纠正血液流变学的病理变化等,都有一定的功效,尤其是对早期患者的作用更为明显,主要表现为疼痛的减轻或消失、无痛行走距离的增加和肢端溃疡的愈合等。

⑶中医药治疗：血栓闭塞性脉管炎，中医叫“脱疽”、“十指零落”等。脉管炎分虚寒型、湿热型、淤滞型和热毒型。虚寒型初见下肢发凉、怕冷、麻木、疼痛，同时伴有疲乏感,局部胀紧压迫感或足底垫物感有间歇性跛行，行走时因小腿沉困、憋胀，距离越来越短，治疗宜温经散寒，益气活血、化淤通络。湿热型表现为患肢怕冷、疼痛，常为游走性。行走时下肢酸困、憋胀、沉重乏力；下肢常出现肿块或结节，红肿热痛；患肢有时浮肿。治疗宜先清热凉血，继而化淤、散结、利湿。淤滞型表现为患肢怕冷，触之冰凉，疼痛呈持续性，皮肤紫红、暗红或青紫色，脚端皮肤有淤点。治疗宜温经通络，活血化淤。热毒型表现为患肢疼痛，白天轻夜间重，肢体局部红肿，大便干。治疗宜清热解毒，化淤通络。此类型大多指趾骨肌肉坏死，疼痛难忍，创面及易感染，此时寒热湿细菌毒素等侵犯脉络，末梢血液循环障碍严重，此时不宜单纯使用脉通、维脑路通等扩张血管药，宜中西医结合用中药清热解毒，配合抗生素促使炎症消退，再给以活血化淤的药物治疗。

⑷西医药物治疗　可通过血管扩张剂、前列腺素扩张血管改善血流,增加患肢血流量,抗血小板药、抗凝剂和祛聚药物来避免在血管狭窄基础上形成血栓,用激素、抗生素来控制血管发生炎症反应,延缓血管病变的进展,但是它们的疗效尚未得到广泛的确认。若在狭窄基础上形成血栓,及时去除新鲜血栓是挽救肢体的最佳方案。

⑸　高压氧治疗　患肢因为缺血导致组织缺氧,引起一系列的症状。高压氧治疗时增加血氧含量有可能会增加患肢的供氧量从而缓解症状。每日治疗1次,每次3-4小时, 10次为1个疗程。间隔5-7天后,再进行第2疗程,一般可治疗2-3个疗程。

⑹肢体负压疗法。将患肢置入密闭舱内，上肢给予-10.6kPa(-80mmHg),下肢予-13.3kPa(-100mmHg)之压力，每次10～15分钟，1～2次/日，10～20次为一疗程。 　　

预防：本病病因未明，但某些因素能诱发本病，并能引起病情的发展，故积极地采取预防措施，能稳定病情、减轻症状。

　 1.忌烟酒，调整饮食结构:多食高蛋白、高热量、高维生素食品，避免过食寒性和辛辣刺激性食品（如螃蟹、无鳞鱼、辣椒等）；多饮白开水，少喝浓茶、浓咖啡；发现某种食物诱发或加重症状后，不宜再用。

   2. 调节情志：中医认为气行则血行，气滞则血瘀，各种不良的情志变化都可导致气滞血瘀，而诱发本病或使病情加重。所以脉管炎患者一定要保持良好的心态和乐观向上的精神状态，正确认识疾病，本病虽然彻底治愈困难，但可以控制病情，缓解症状，减少复发，做到既来之则安之，积极治疗最终战胜疾病。

　 3.足部清洁与干燥保持足部清洁、防止感染；因湿冷比干冷对病情更为有害，故宜保持足部干燥；因患部已有血液循环不良，即使轻微外伤亦易引起组织坏死和溃疡形成，故切忌任何形式的外伤。

　 4.防寒保暖无论是在工作或休息时均宜保持足部温暖，以改善足部血液循环，但不能过热，以免增加氧消耗量。

   5.体位变动与足部运动劳动时应随时变换体位，以利于血液循环。平时可进行足部运动(Buerger运动)，以促进患肢侧支循环。